У людей с муковисцидозом есть проблемы с дыханием, потому что слизь забивает их легкие и делает их уязвимыми к инфекциям. Толстая слизь также закупоривает поджелудочную железу и препятствует выделению пищеварительных ферментов. Около 90 процентов людей с кистозным фиброзом также развитие внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы (ЭПИ).

Разговор с Вашим Гастроэнтерологом о Экзокринной недостаточности поджелудочной железы

Что вызывает муковисцидоз?

Муковисцидоз вызван дефектом Гена CFTR. Мутация в этом гене причиняет клетки сделать толщиные, липкие жидкости. Большинство людей с муковисцидозом диагностируются в молодом возрасте.

Каковы факторы риска муковисцидоза?

Муковисцидоз-генетическое заболевание. Если у ваших родителей есть болезнь или если они несут дефектный ген, вы находитесь в повышенном риске развития болезни. Человек с муковисцидозом должен унаследовать два мутировавших Гена, по одному от каждого родителя. Если вы носите только одну копию Гена, у вас не будет муковисцидоза, но вы носитель болезни. Если два Гена перевозчиков есть ребенок, есть 25 процентов шанс, что их ребенок будет иметь кистозный фиброз. Есть 50-процентныйшанс их ребенок будет носителем Гена, но не имеют кистозный фиброз.

Муковисцидоз также чаще встречается у людей Северного Европейского происхождения.

Как связаны ЭПИ и муковисцидоз?

ЭПИ является основным осложнением муковисцидоза. Кистозный фиброз является второй наиболее частой причиной ЭПИ, после хронического панкреатита. Это происходит потому, что толстая слизь в поджелудочной железе блокирует ферменты поджелудочной железы от проникновения в тонкую кишку.

Недостаток панкреатических энзимов значит что ваш пищеварительный тракт должен пройти частично undigested еду. Сала и протеины специально трудны для людей с EPI для того чтобы усвоить.

Это частично пищеварение и абсорбциа еды могут вести к:

  • боль в животе
  • вздутие
  • запор
  • диарея
  • жирные и свободные табуреты
  • потеря веса
  • недоедание

Даже если вы едите нормальное количество пищи, муковисцидоз может затруднить поддержание здорового веса.

Какие виды лечения доступны для EPI?

Здоровый образ жизни и сбалансированное питание могут помочь вам управлять вашим EPI. Это означает ограничение потребления алкоголя, избегание курения и употребление в пищу питательной диеты с большим количеством овощей и цельных зерен. Большинство людей с кистозным фиброзом могут съесть стандартную диету, где 35 до 45 процентов калорий от жира.

Вы должны также принять замены энзима с всей из ваших ед и заедок для того чтобы улучшить пищеварение. Польза дополнения может помочь компенсировать витамины которые EPI предотвращает ваше тело от поглощения.

Если Вы не можете поддержать здоровый вес, то ваш доктор может предложить использовать подавая пробку на ноче для того чтобы предотвратить недоедание от EPI.

Важно для вашего доктора контролировать вашу поджелудочную функцию, даже если вы в настоящее время не уменьшаете функцию потому что оно может склонить в будущем. Это сделает ваше состояние более управляемым и может снизить ваши шансы на дальнейшее повреждение поджелудочной железы.

Готовая еда

В прошлом у людей с муковисцидозом были очень короткие сроки жизни. Сегодня, 80 процентов людей с кистозным фиброзом достигнут совершеннолетия. Это из-за больших выдвижений в обработке и управлении симптома. Так что пока еще нет лекарства от муковисцидоза, есть много надежды.